ASKEP TETRALOGI FALLOT

TETRALOGI FALLOT

A.          Pendahuluan

Tetralogi fallot termasuk penyakit jantung bawaan. Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaaan merupakan sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah besar yang telah ada sejak lahir. Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakanakan meninggal waktu bayi.  Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Ini yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan anak dan orang dewasa.

B.           Pengertian

Tetralogi fallot atau tetralogi of fallot adalah bentuk terbanyak dari cyanotic type: merupakan 10-15% dari kelainan jantung bawaan.

C.          Gambaran Anatomis

Kelainan TF menunjukan adanya:

1.      VSD 9Ventrikular septal defect), biasanya membranosa

2.      Obstruksi aliran jantung kanan yang bermakna, biasanya stenosis pulmoner invundibular sehingga tekanan arteri pulmonal dapat dipertahankan secara normal disertai dengan

3.      Hipertrofi ventrikel kanan dan

4.      Overriding aorta.

Kelainan yang sering menyertai TF dan mempunyai arti bedah adalah:

1.      Right aortic arch, ditemukan pada 25% TF

2.      Hypoplastic pulmonary trunk atau

3.      ASD tipe ostium sekundum (disebut pentalogi fallot)

4.      Anomali arteri koroner

D.          Gejala klinis dan diagnosis

Tetralohi fallot merupakan bentuk yang paling sering ditemukan pada penyakit jantung bawaan sianotik.  Stenosis pulmoner dapat berat, sehingga aliran darah pintak dari kanan ke kiri meningkat melalui VSD, menyebabkan sianosis, polisitemia, dan jari tabuh.  Beberapa dengan SP ringan mengakibatkan aliran pintas 2 arah sehingga sianosis tidak begitu menonjol (acyanotik TF atau pink tetralogy).  Umumnya sianosis tidak muncul pada saal lahir. 

Gejala yang sering muncul pada TF adalah:

1.      Cepat lelah, karena resistensi vascular sistemik menurun, aliran pulmoner menurun dan akibatnya oxygen content juga menurun

2.      Spells terutama pada saat aktifitas, seperti menangis spasme otot-otot di outflow tract, sehingga stenossi pulmoner akan meningkat, aliran pulmoner akan menurun pula.  Spontanitas berjongkok atau duduk diatas lutut pada anak yang lebih besar dapat mengakibatkan venous return, aliran paru meningkat dan oxygen content juga akan meningkat.

Tanda-tanda TF yang dapat dipergunakan untuk menegakkan diagnosis adalah sebagai berikut:

1.      Gambaran jantung normal/kecil dan tidak hiperaktif

2.      Pada auskultasi terdengar bising sitolik yang keras terutama di daerah garis sternal kiri bagian tengah, bunyi II tunggal dan keras.  Apabila stenosis pulmoner berat, bising akan lebih lemah dari pada bising secara kontinu pada PDA, atau kolateral bronkial dapat terdengar.

3.      EKG menunjuukkan RVH dan aksis bergeser ke kanan.

4.      Foto rontgen menunjuukan besar jantung normal, apex terangkat ke atas.  Terdapat cekungan pada lokasi arteri pulmonal yang memberikan gambaran pedang sabit (coeur en sabot uppearance).  Vaskularisasi paru akan menurun, dan tampak pembesaran ventrikel kanan pada proyek foto rontgen lateral.

5.      Echokardiogram memperlihatkan dilatasi aurta overriding aorta dengan dilatasi ventrikel kanan, bahkan VSD juga terlihat. 

E.           Penatalaksanaan

Tindakan operasi dianjurkan untuk semua pasien TF.  Kateterisasi dan angiografi dibutuhkan untuk konfirmasi diagnosis, tetapi terutama untuk mengevaluasi struktur anatomik intracardiak dan hubungannya dengan pembuluh jantung besar. 

Pengobatan medis hanya diberikan pada usia muda menunggu sampai koreksi total dilakukan.  Usia ideal untuk koreksi total adalah 4-5 tahun, tetapi bila sianosis berat dan hypoxic spells terjadi maka operasi dapat dilakukan juga pada bayi atau usia janin lebih muda. 

Apabila koreksi total belum dapat dilakukan sedangkan spells dan sianosis sangat berat, dapat dilakukan aliran darah pintas sistemik pulmoner.  Hal ini dilakukan untuk meningkatkan aliran darah pulmoner dengan harapan koreksi total dapat dilakukan kemudian.  Aliran pintas yang banyak dilakukan adalah operasi blalock-taussig.  Pada usia muda sebelum koreksi total pengobatan dan tindakan yang dapat dilakukan ialah:

1.      Memberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya endokarditis

2.      Memberikan propranolol untuk mencegah spells.

3.      Mengobati/melakukan operasi bila mungkin, untuk mencegah terjadinya abses otak

4.      Melakukan flebotomi, bila hematokrit > 65%.

F.           Komplikasi

Komplikasi TF yang paling sering ialah cerebrovaskular disease (CVD) dan abses cerebral.  CVD lebih sering terjadi pada tahun pertama dan erat hubungannya dengan thrombus yang terjadi akibat polisitemia dan hypoxic spell.  Abses cerebral lebih sering terjadi pada tahun kedua.  Hal ini erat hubungannya dengan bacteri dan virus yang melewati VSD ke jantung kanan tanpa disaring oleh paru-paru (Panggabean & Harun, 1996).   Sedang menurut Zuidema (1990) komplikasi TF:

·   Komplikasi serebral: ini karena hipoksia, sehingga penderita sering mengeluh pusing, pening dan sebagainya.  Juga komplikasi ini disebabkan adanya thrombosis cerebri akibat polisitemia.

·         Trombisis pada tempat lain

·         Tuberkolose paru-paru akibat kurangnya darah yang mengalir ke paru-paru

·         Dapat timbul endokarditis bakteriil sub akut

·         Dekompensasi jantung.

G.          Prognosis

Sebelum ada operasi harapan hidup anak-anak TF biasanya meninggal waktu anak-anak, hanya 1-2 orang hidup lebih tua.  Dengan adanya operasi, maka harapan hidup bertambah, gejala-gejala klinis dapat berkurang atau bahkan hilang sama sekali dan dapat lebih bertahan terhadap kerja fisis.

H.          Asuhan Keperawatan

1.Pengkajian

a.       Lakukan pengkajian fisik dengan penekanan khusus pada warna, nadi (apical, perifer), pernafasan, tekanan darah serta pemeriksaan dan auskultasi dada.

b.      Dapatkan riwayat kesehatan termasuk bukti penambahan berat badan yang buruk, makan buruk, intoleransi aktifitas, postur tubuh tidak umum, atau infeksi saluran pernafasan yang sering.

Pada bayi;

a.       Sianosis-umum, khususnya membrane mukosa, bibir dan lidah, konjungtiva, area vaskularisasi tinggi.

b.      Dispnea, khususnya setelah kerja fisik seperti makan, menangis, mengejan.

c.       Keletihan

d.      Pertumbuhan dan perkembangan buruk (gagal tumbuh)

e.       Sering mengalami infeksi saluran pernafasan.

f.       Kesulitan makan

g.      Hipotonia

h.      Keringat berlebihan

i.        Serangan sinkop seperti hiperpnea paroksismal, serangan anoksia

j.        Pada anak yang lebih besar:

k.      Kerusakan pertumbuhan

l.        Pembangunan tubuh lemah, sulit, keletihan

m.    Dispnea pada aktifitas

n.      Ortopnea

o.      Jari tabuh

p.      Berjongkok untuk menghilangkan dispnea

q.      Sakit kepala

r.        Epistaksis

s.       Keletihan kaki

2. Diagnosa yang mungkin muncul

a.       Resiko penurunan curah jantung b.d defek struktur

b.      Intoleransi aktivitas b.d ketidakseimbangan suplai O2 dengan kebutuhan

c.       Pola nafas tidak efektif b.d. kelemahan

d.      Resiko infeksi berhubungan dengan prosedur invasive

e.       Kurang pengetahuan tentang penyakit gagal jantung b.d. kurangnya sumber informasi.

f.       Cemas b.d krisis situasional/maturasional, kebutuhan tidak terpenuhi, status ekonomi

g.      Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan Kesulitan makan

h.      Keterlambatan tumbuh kembang b.d efek dari ketidakmampuan fisik.

DAFTAR PUSTAKA

Depkes RI, Pedoman Perkembangan Anak di Keluarga, Jakarta, 1995.

IOWA Outcomes Project, Nursing Outcomes Classification (NOC), Edisi 2, 2000, Mosby

IOWA Outcomes Project, Nursing Interventions Classification (NIC), Edisi 2, 2000, Mosby

Nelson, 1992, Ilmu Kesehatan Anak, Bagian 2, EGC, Jakarta

Ralph & Rosenberg, 2003, Nursing Diagnoses: Definition & Classification 2005-2006, Philadelphia USA

Wong, 2003, Keperawatan Pediatrik, EGC, Jakarta

Yusuf, I., 1991, Retandasi mental, Badan Penerbit Universitas Diponegoro, Semarang.

Carpenito, rencana Asuhan dan dokumentasi Keperawatan, Edisi 2, 1995, EGC, Jakarta

Suriadi&Yuliani, Asuhan Keperawatan Pada Anak, Edisi 1, 2001, CV. Sogung Seto, Jakarta

Zuidema, 1990, Kumpulan Kuliah: Penyakit-Penyakit Jantung, Nur Cahaya.

Noer. S., Waspadji.S., Rachman.M., Lesmana.L.A, Widodo.D., Isbagio.I., Alwi.I., Husodo.U.B., 1996, Buku Ajar  Ilmu Penyakit Dalam Jilid 1, Balai Penerbit FKUI, Jakarta.

ASKEP HYPERBILIRUBINEMIA

 

TINJAUAN TEORITIS HYPERBILIRUBINEMIA

A.  Pengertian

Hyperbilirubinemia adalah meningkatnya kadar bilirubin dalam darah yang kadar nilainya lebi dari normal.

B.  Patofisiologi

            Pigmen kulit ditemukan dalam empedu yang terbentuk dari pemecahan hemoglobin oleh kerja heme oksigenasi, biliverdin reduktase, dan agen pereduksi nonenzimatik dalam system retikoluendotelial Setelah pemecahan hemoglobin, bilirubin tak terkongjugasi diambil oleh protein intraseluler “Y protein” dalam hati. Pengambilan tergantung pada aliran darah hepatic dan adanya ikatan protein

Bilirubin yang tidak terkongjugasi dalam hati diubah atau terkongjugasi oleh enzim asam uridin difosfoglukuronat, uridin diphosphoglucuronic acid (UDPGA) glukuronil transferase menjadi bilirubin mono dan diglucoronida yang polar, larut dalam air (bereaksi direk. Bilirubin yang terkongjugasi yang larut dalam air dapat dieliminasi melalui ginjal. Dengan kongjugasi, bilirubin masuk dalam empedu melalui membrane kanalikular. Kemudian ke system gastrointestinal dengan diaktifkan oleh bakteri menjadi urobilinogen dalam tinja dan urin. Beberapa bilirubin diabsorbsi kembali melalui sirkulasi enterohepatik Warna kulit dalam kulit akibat dari akumulasi pigmen bilirubin yang larut lemak, tak terkongjugasi, nonpolar (bereaksi indirek)

            Pada bayi dengan hyperbilirubinemia kemungkinan merupakan hasil dari difisiensi atau tidak aktifnya glukuronil transferase. Rendahnya pengambilan dalam hepatic kemungkinan karena penurunan protein hepatic sejalan dengan penurunan darah hepatic. Jaundice yang terkait dengan pemberian ASI merupakan hasil dari hambatan kerja glukuronil transferase oleh pregnanerdiol atau asam lemak bebas yang terdapat dalam ASI. Terjadi 4-7 hari setelah lahir. Dimana terdapat kenaikan bilirubin tak terkongjugasi dengan kadar 25-30 mg/dl selama minggu ke 2 – 3. Jika pemberian ASI dihentikan, kadar bilirubin serum akan turun dengan cepat, biasanya mencapi normal dalam beberapa hari. Penghentian ASI selama 1- 2 hari dan pengantian ASI dengan susu formula mengakibatkan penurunan bilirubin serum dengan cepat, sesudahnya pemberian ASI dapat dimulai lagi dan hiperbilirubin tidak akan kembali kekadar yang tinggi seperti sebelumnya.

            Bilirubin yang patologis tampak ada kenaikan bilirubin dalam 24 jam pertama kelahiran. Sedangkan untuk bayi dengan ikterus fisiologis, muncul antara 3-5 hari sesudah lahir.

C.  Komplikasi

1. Bilirubin encephalopathy (komplikasi serius)
2. Kernikterus; kerusakan neurologist; cerebral palsi; reterdasi mental; hyperaktif; bicara lambat; tidak ada koordinasi otot; dan tangisan yang melengking

D.  Etiologi

1. Peningkatan bilirubin dapat terjadi karena; polycethemia, issoimun, hemolytic disease, kelainan struktur dan enzim sel darah merah, keracunan obat (hemolisis kimia; salisilat; kortikosteroid, klorampenikol), hemolisis ekstravaskular, cephalematomaeccymosis.
2. Gangguan fungsi hati, defesiensi glukoronil transferase, obstruksi empedu/ atresia biliari, infeksi, masalah metabolic; galaktosemia hypothyroidisme, jaundice ASI.
3. Komplikasi; asfiksia, hipotermi; hipoglikemia. Menurunnya ikatan albumin; lahir premature,asidosis.

E.  Manisfestasi klinis

1. Tampak ikterus; sclera, kulit atau kulit dan membrane mukosa. Jaundice yang tampak dalam 24 jam pertama disebabkan oleh penyakit hemolitik pada bayi yang baru lahir, sepsis atau ibu dengan diabetic atau infeksi, jaundice yang tampak pada hari ke 2 atau hari ke 3 dan mencapai puncak pada hari ke 3 sampai hari ke 4 dan menurun pada hari ke 5 sampai pada hari ke 7 yang biasanya merupakan jaundice fisiologis.
2. Ikterus adalah akibat pengendapan bilirubin indirek pada kulit yang cenderung tampak kuning kerang atau orange, ikterus pada tipe obstruksi (bilirubin direk) kulit tampak berwarna kuning kehijauan atau keruh. Perbedaan ini hanya dapat dilihat pada ikterus yang berat
3. Muntah, anoreksia, fatigue, warna urin gelap, warna tinja pucat

Penilaian ikterus (secara klinik)

Pengamatan ikterus lebih baik dilakukan dalam pencahayaan matahari dengan menekan sedikit kulit yang akan diamati untuk menghilangkan warna karena pengaruh sirkulasi darah. Secara klinis, ikterus dapat dinilai dengan rumus Kramer.

Daerah	Luas ikterus	Kadar bilirubin (mg%)
1	Kepala dan leher	5
2	Daerah 1 (+) badan bagian atas	9
3	Daerah 1,2 (+) badan bagian bawah dan tungkai	11
4	Daerah 1,2,3 (+) lengan dan kaki bagian dengkul	12
5	Daerah 1,2,3 4, (+) tangan dan kaki	16

F.  Pemeriksaan diagnostic

1. Pemeriksaan bilirubin serum

Pada bayi yang cukup bulan bilirubin mencapai puncak kira-kira 6 mg/dl, antara 2 dan 4 hari kehidupan. Apabila nilainya di atas 10 mg/dl, tidak fisiologis.

Pada bayi dengan prematur, kadar bilirubin mencapai puncaknya 10-12 mg/dl, antara 5 dan 7 hari kehidupan. Kadar bilirubin yng lebih dari 14 mg/dl adalah tidak fisiologis. Dari Brown  AK dalam text books of pediatric 1996: ikterus fisiologis pada bayi cukup bulan, bilirubin indirek munculnya ikterus 2-3 hari dan hilang 4-5 hari dengan kadar bilirubin yang mencapai puncak 10-12 mg/dl. Sedangakan pada bayi dengan premature , bilirubin indirek muncul 3-4 hari dan hilang 7-9 hari dengan kadar bilirubin mencapa puncak 15 mg/dl/hari. Pada ikterus patologis meningkatnya bilirubin lebih dari 5 mg/dl/hari dan kadar bilirubin direk lebih dari 1 mg/dl. Maisets, 1994 dalam Whaley dan Wong 1999: meningkatnya kadar serum  total lebih dari 12-13 mg/dl

2. Ultrasound untuk mengevaluasi anatomi cabang kantong empedu.

G.  Penanganan

1. Pencegahan terjadinya karena ikterus (ensefalopati biliaris)

Pengamatan ketat dan cermat pada perubahan peningkatan kadar ikterik / bilirubin bayi baru lahir, khususnya pada ikterus yang kemungkinan besar menjadi patologis yaitu:

a.       Ikterus yang terjadi pada 24 jam pertama

b.      Ikterus dengan kadar bilirubin > 12,5 mg% pada neonatus cukup bulan atau > 10 mg% pada neonatus kurang bulan

c.       Ikterus dengan peningkatan kadar bilirubin > 5 mg%

2.    Mengatasi hiperbilirubinemia

a.       Melakukan dekompensasi bilirubin dengan fototerapi

b.      Transfusi tukar darah

H.  Penatalaksanaan terapeutik

1.      Fototerapi; dilakukan apabila telah ditegakkan hiperbilirubin patologis dan berfungsi untuk menurunkan bilirubin dalam kulit melalui tinja dan urine dengan oksidasi foto pada bilirubin dari biliverdin. Walaupun cahaya biru memberikan panjang gelombang yang tepat untuk fotoaktivasi bilirubin bebas, cahaya hijau dapat mempengaruhi fotoreaksi bilirubin yang mengikat albumin. Cahaya menyebabkan reaksi fotokimia dalam kulit (fotoisomerisasi) yang mengubah bilirubin tak terkongjugasi  ke dalam fotobilirubin, yang mana dieksresikan dalam hati kemudian ke empedu. Kemudian produk akhir reaksi adalah reversible dan eksresikan ke dalam empedu tanpa perlu konjugasi

2.      Fenobarbital: mengeksresikan bilirubin dalam hati dan memperbesar konjugasi. Meningkatkan sintesis hepatic glukoronil transferase yang mana dapat meningkatkan bilirubin konjugasi  dan clearrance hepatic pada pigmen dalam empedu, sintesis protein dimana dapat meningkatkan albumin untuk mengikat bilirubin.

3.      Antibiotik; apabila terakait dengan infeksi

4.      Transfuse tukar; apabila  tidak dapat ditangani dengan fototerapi dan indikasinya:

a.       Pada semua keadaan dengan kadar bilirubin indirek > 20 mg%

b.      Kenaikan kadar bilirubin indirek yang cepat yaitu 0,3-1 mg%/jam

c.       Anemia yang berat pada bayi baru lahir dengan gejala gagal jantung

d.      Kadar Hb tali pusat < 14 mg% dan uji cooms direk positif

e.       Ikterus  disertai tinja (kotoran warna dempul), harus segera dirujuk

   I.   Rencana Keperawatan

Nursing Diagnosis	Nursing Outcomes	Nursing Interventions
Risiko cedera b.d abnormal tes darah: peningkatan bilirubin.	Bayi baru lahir dapat beradaptasi pada lingkungan ekstrauteri dengan kematangan fisiologi: Indikator:       Tingkat billirubin dalam rentang normal.	Fototerapi: neonatus    Mereview riwayat ibu dan anak terhadap faktor resiko terjadinya hiperbilirubinemia (mi: Rh atau ABO inkompatibiliti, policitemia, sepsis, prematur dan malpresentasi)    Tempatkan bayi pada ruang isolasi    Jelaskan pada keluarga prosedur fototerapi dan perawatannya    Memakaikan penutup  mata untuk menghindari tekanan yang berlebihan    Tempatkan cahaya fototerapi di atas bayi dengan tepat    Cek intensitas cahaya.    Pantau tanda-tanda vital sesuai protokol atau kebutuhan    Rubah posisi bayi setiap 4 jam atau sesuai dengan protokol    Pantau tingkat serum bilirubin, sesuai protokol atau atas permintaan praktisi.    Melaporkan nilai lab pada praktisi primer    Pantau status neurologis setiap 4 jam atau sesuai protokol    Dorong keluarga untuk berpartisipasi dalam terapi cahaya    Instruksikan keluarga untuk foto terapi di rumah dengan tepat
Risiko kekurangan volume cairan b.d medikasi: fototerapi	Selama bayi dalam progran medikasi fototerapi keseimbangan cairan dapat dipertahankan. Indikator:    Keseimbangan masukan dan haluaran selama 24 jam    Berat badan stabil    Hidrasi kulit baik    Membran mukosa lembab.    Serum elekrolit DBN    Hematokrit DBN	Manajemen cairan:    Timbang berat badan setiap hari    Pantau status hidrasi (mis: kelembaban membran mukosa, keadekuatan nadi, tekanan darah ortostatik) dengan tepat    Pantau tanda-tanda vital    Pantau pencernaan makanan dan cairan dan hitung masukan kalori setiap hari dengan tepat.    Observasi tanda hidrasi (mis: tekanan fontanel, turgor kulit jelek, penurunan berat badan)    Dorong masuk makanan 8 kali setiap hari    Kelola terapi IV dengan tepat
Cemas b.d krisis situasional.	Selama bayi dalam perwatan, koping adaptif keluarga meningkat.    Mengidentifikasi kefektifan pola koping    Verbalisasi pengontrolan perasaan    Verbalisasi penerimaan stuasi    Menggunakan perilaku yang dapat mengurangi stres    Melaporkan penurunan pikiran negatif	Mengurangi cemas:    Jelaskan semua prosedur, meliputi sensasi yang mungkin dialami selama prosedur    Sediakan informasi faktual tentang diagnosis, penanganan dan prognosis    Dukung klien untuk menemani anak dengan cara yang tepat    Dengarkan dengan penuh perhatian    Bantu klien untuk mengidentifikasikan situasi yang menciptakan cemas

DAFTAR PUSTAKA

Carpenito, L.J., 2000, Diagnosa Keperawatan Aplikasi pada Praktek Klinis, alih bahasa: Tim PSIK UNPAD Edisi-6, EGC, Jakarta

Doenges,M.E., Moorhouse, M.F., Geissler, A.C., 1993, Rencana Asuhan Keperawatan untuk perencanaan dan pendukomentasian  perawatan  Pasien, Edisi-3, Alih bahasa; Kariasa,I.M., Sumarwati,N.M., EGC, Jakarta

Markum, AH., 1991, Ilmu Kesehatan Anak, Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UI, Jakarta

McCloskey&Bulechek, 1996, Nursing Interventions Classifications, Second edisi, By Mosby-Year book.Inc,Newyork

NANDA, 2001-2002, Nursing Diagnosis: Definitions and classification, Philadelphia, USA

Nelson, 1992, Ilmu Kesehatan Anak, Bagian 2, EGC, Jakarta

Ralph & Rosenberg, 2003, Nursing Diagnoses: Definition & Classification 2005-2006, Philadelphia USA

University IOWA., NIC and NOC Project., 1991, Nursing outcome Classifications, Philadelphia, USA

Wong, 2003, Keperawatan Pediatrik, EGC, Jakarta